Die angeborene Fruktoseintoleranz ist eine Störung des Fruktosestoffwechsels, die durch die Mutation eines Gens verursacht wird, das für die Aktivität des Enzyms Aldolase B verantwortlich ist. Dies hat einen Glukosemangel und Leberschäden zur Folge.
Symptome einer Fruktoseintoleranz
Die ersten Symptome können bereits im Säuglingsalter auftreten, obwohl sich die Unverträglichkeit auch später im Leben entwickeln kann. Menschen mit dieser genetischen Störung haben Beschwerden nach dem Verzehr von Nahrungsmitteln, die Fruktose enthalten, wie Obst oder Fruchtsäfte. Die Symptome ähneln einer Nahrungsmittelunverträglichkeit, z.B. Blähungen, Erbrechen, Durchfall, Bauchschmerzen. Es gibt auch eine Reihe von ernsteren gesundheitlichen Komplikationen wie Hepatomegalie, Gelbsucht, Blutungen, Schädigung der Nierentubuli, Apathie, Lethargie, Krämpfe. Nicht diagnostizierte Kinder haben oft keinen Appetit, eine verzögerte körperliche Entwicklung und eine Abneigung gegen Obst. Die Bevölkerungsprävalenz der angeborenen Fruktoseintoleranz liegt bei 1 auf 20.000.
Ein neuer Bericht, der in der Fachzeitschrift Molecular Genetics and Metabolism veröffentlicht wurde, beschreibt vier Fälle von schweren Leberfunktionsstörungen bei Säuglingen als Folge des Verzehrs von Muttermilchersatznahrung, die Fruktose enthielten. Die Leberschäden bilden sich vollständig beim Abstellen des Produkts zurück. Bei ausschließlich gestillten Säuglingen mit nachgewiesener Fruktoseintoleranz treten ähnliche Symptome nicht auf.
Negative Auswirkungen von Muttermilchersatzprodukten
Die meisten Symptome der Fruktoseintoleranz treten bei Kindern mit dieser genetischen Störung während der Zufuhr von Beikost, wie Obst oder Fruchtsaft auf. Einige der bei Säuglingen verwendeten Mischungen, meist auf Basis von Sojaproteinen, enthalten z.B. fruktosereichen Maissirup oder Saccharose, deren Molekül aus D-Fructose und D-Glucose besteht. Für Kinderärzte ist es sehr wichtig, über den Zusatz von Fruktose in Mischungen auf Sojaproteinbasis Bescheid zu wissen. Sehr oft werden solche Mischungen als Alternative zu den Standardmischungen wegen diagnostizierter Galaktosämie, d.h. Galaktoseunverträglichkeit, einem Zucker, der im Laktosepartikel des Hauptmilcheiweißes enthalten ist, empfohlen. Wichtig ist, dass die klinischen Symptome der Laktoseintoleranz und der Fruktoseintoleranz sehr ähnlich sind. Daher ist der Schlüssel zur richtigen Behandlung die richtige Diagnostik bei Säuglingen. Bei Verdacht auf Laktoseintoleranz lohnt es sich, die Leberenzyme oder das Vorhandensein von Kohlenhydraten im Urin zu untersuchen, um eine angeborene Fruktoseintoleranz auszuschließen. Positiv ist, dass bei Fruktoseintoleranz die unerwünschten Symptome mit der richtigen Ernährung vollständig beseitigt werden können.
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